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ゴナドトロピン分泌異常症

1. 概要

性腺刺激ホルモン(ゴナドトロピン)であるLHとFSHの2種類のホルモンの分泌が亢進あるいは低下することにより、下位の性腺ホルモンであるエストロゲンやテストステロンが分泌異常をきたす疾患。年齢、性別により種々の異なった病像を示す。

2. 疫学

14,000人

3. 原因

  基礎疾患の中で、視床下部あるいは下垂体腫瘍がゴナドトロピンを過剰産生するもの、又最近キスぺプチンの受容体異常が原因であることは明らかにされているが、その発症機序については未だ詳細は不明である。

4. 症状

ゴナドトロピンの分泌過剰症は小児では性早熟を主徴とするので中枢性性早熟症(思春期早発症)とよばれ、成人ではゴナドトロピン産生腫瘍により、男性では女性化乳房,閉経期前の女性では月経異常などを示す。

5. 合併症

性腺ホルモンの量的異常の結果、骨の成熟あるいは骨量の維持に障害を起こし、大腿骨頭すべり症、骨粗鬆症などの疾患を併発することがある。

6. 治療法

原則的にはゴナドトロピン分泌が低下している場合はそれ自身を投与するが、注射による投与が必要であることなどの理由で、必要に応じ末梢の性ホルモンを補充する。腫瘍などにより過剰な産生が見られる場合は手術適応となる。
  ゴナドトロピン分泌が亢進している中枢性思春期早発症では、GnRHアゴニストを投与することで、LHとFSHの分泌を抑制する治療を行う。

7. 研究班

  間脳下垂体機能障害に関する調査研究班